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抗Amphiphysin抗体阳性的周围神经病一例

 

    作者:匡祖颖 李波 王展航    时间:2017-09-20   出处:神经内一科   编辑:lsw   点击次数:6076

病例资料:患者盛某,女性,50岁,因“四肢渐进性麻木无力3年,加重伴行走不能半年”入院。3年前出现左上肢麻痹,左手指明显,自觉麻胀感,伴乏力,可提取较轻物体,精细动作完成欠佳,伴左肩部酸胀感,无右上肢麻木无力感,无双下肢麻木无力,至当地县人民医院就诊,按照颈椎病治疗后未见明显改善。2年前患者开始逐渐出现双下肢麻木感,自觉双脚底紧绷感,伴乏力,左下肢明显,无明显行走困难,无左上肢麻木无力,至当地医院按照“腰椎病”治疗疗效欠佳,具体诊疗不详,后至外地各大医院就诊,完善肌电图示右侧尺神经、左侧正中神经、胫后神经感觉神经传导速度减慢,诱发电位波幅降低,头颅及颈椎MR均未见异常,脑脊液蛋白0.57g/L,按照“慢性格林巴利综合征”,给予丙球和激素冲击治疗改善欠佳。半年前患者渐出现行走困难,站立摇晃,持物不稳,左侧明显,需要他人搀扶才能缓慢行走,无明显四肢无力,无其他不适。患者精神食欲可,睡眠可,大小便正常,体重较前减轻10余斤。查体:生命体征正常,神清,查体合作,心肺腹查体未见明显异常。步态不能合作。言语清晰,无失语及小脑语言。四肢浅感觉检查均较面部减退,左侧肢体明显。四肢深感觉检查减退。左侧肢体肌力5-级,右侧肢体近端肌力5级,远端肌力5-级。四肢肌张力正常。四肢腱反射均减退,左侧明显,四肢病理征阴性。左侧指鼻试验欠稳准,可见意向性震颤,右侧正常。快速轮替试验左侧欠稳准,右侧大致正常。双侧跟-膝-胫试验均欠稳准,左侧明显。Romberg征阳性。直线行走试验不能合作。实验室检查:血常规,肝肾功能,离子五项,甲功三项,HCY+维生素B12,血清蛋白电泳,血管炎四项,ENA抗体,微量元素,脑脊液常规,脑脊液生化,脑脊液细菌培养,尿常规均未见异常。肌电图:①所查四肢运动神经传导、针极肌电图未见异常;②四肢感觉神经纤维受累(轴索损伤);③双侧正常听性脑干反应;④双侧异常上肢深感觉传导通路;⑤左侧异常,右侧正常下肢深感觉传导通路。颈椎MR及增强:①颈5/6椎间盘向后正中轻度突出,颈6/7椎间盘向后偏右侧轻度突出;②颈椎退行性变。MR及增强示①脑白质少许脱髓鞘灶;②双侧顶叶局限性轻度脑萎缩;③小脑上池增宽,蛛网膜小囊肿待排。血液副肿瘤综合征抗体提示抗Amphiphysin抗体阳性(1:32)。PET检查:①右侧腋窝淋巴结,糖代谢增高,考虑炎性增生与转移瘤鉴别;②右肺上叶胸膜下2个高密度结节影,糖代谢未见增高,请随访;③右侧颈部II区淋巴结,糖代谢增高,多考虑炎性增生。诊断:副肿瘤神经综合征(PNS)。患者拒绝进一步治疗而出院。

点评:副肿瘤神经综合征(PNS)是由肿瘤的远隔效应导致的神经系统损害,主要通过肿瘤抗原和神经系统表达的蛋白发生交叉反应致病,其症状临床表现复杂。神经系统症状可首发,可累及神经系统的中枢和外周的任何部位,可单独出现或同时受累。累及中枢可出现边缘叶脑炎,自身免疫性脑炎,脑干脑炎,小脑变性,脊髓炎等;累及外周可有感觉,运动神经病及自主神经病;累及神经肌肉接头可出现Lambert-Eaton综合征,僵人综合征等;累及肌肉会有多发性肌炎和皮肌炎。周围神经病在肿瘤患者中的发病率为1.7%-16%,常见于化疗药物的副作用(60%)和脑脊膜癌变(5%-15%),而少于1%的肿瘤患者会发生副肿瘤性周围神经病(PPN)。另外,该病症状多在发现原发肿瘤之前的数年内出现,但也有少数在发现或肿瘤治疗后发生。

神经元抗体阳性对肿瘤的定位有重要意义,目前发现多种副肿瘤相关的神经元抗体,以抗-Hu、抗-Yo、抗Ri、抗CV-2、抗Ma-2和Amphiphysin抗体常见。抗Amphiphysin抗体主要见于乳腺癌、SCLC、卵巢癌及霍奇金淋巴瘤。临床症状多表现为僵人综合征,也可表现为脑脊髓炎、Lamber-Eaton综合征及亚急性感觉神经病等。PNS 的诊断标准目前缺乏特异性,需排除其它周围神经病的病因,约50%副肿瘤周围神经病患者血清或脑脊液中可检测到特异性抗神经元抗体。根据目前普遍采用的 Graus 诊断标准,如临床表现为经典的临床综合征,无论是否发现肿瘤,只要抗 Amphiphysin抗体阳性,即可以诊断PNS。

目前,对于副肿瘤神经综合征的诊断还是依赖于临床表现,体征,肿瘤标记物,脑脊液化验及神经元抗体检测等。临床上对于神经系统症状体征定位分散、无法用一元论解释的多种表现叠加的、或病程进展迅速的多病灶损害的、或临床表现与病程演变不符合常见神经系统疾病的病例,常规治疗疗效欠佳,需要考虑 PNS 可能。尽早检查肿瘤相关神经元抗体是必要的,对于神经元抗体阳性可进行常见部位的肿瘤筛查,常规检查不能发现则尽早全身 PET 检查,即使初步检查未发现肿瘤亦不能轻易排除,应定期随访。



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