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典型案例

 

13岁小姑娘感冒发烧10天不省人事,原来是它在作怪!

 

    作者:    时间:2018-07-30   出处:神经内一科   编辑:lsw   点击次数:6955

上个月,广东三九脑科医院神经内一科收治一个来自潮汕的13岁的小姑娘。来院时,小姑娘身上插着管子,高烧昏迷不醒。

经询问,小姑娘10天前开始出现感冒发烧的症状,在当地小诊所治疗三四天后仍不见好转。随后,家属将她送至县医院治疗,其发热症状不但未得到控制,反而有所加重。

为寻求进一步治疗,小姑娘的父母遂将她送她转诊至上级医院。经腰椎穿刺和脑核磁共振,考虑为病毒性脑炎,但是治疗期间小姑娘的病情一直在加重,先后出现了言语混乱、四肢无力、昏迷不醒、呼吸困难等,最后辗转至广东三九脑科医院。

▲脑膜强化

▲脑干病灶

结合患者的临床表现以及查体结果,根据以往收治经验,王展航主任考虑患者还是自身免疫性脑炎可能性较大。遂抓紧时间为患者安排了自身免疫性脑炎、副肿瘤综合征、抗神经节苷酯相关抗体的检查,结果显示各项指标均正常,但不排除抗体阴性或者其它未知抗体的自身免疫性脑炎。考虑到病人肢体及呼吸肌的无力症状,王展航主任还为其完善了血清神经肌肉病的相关检测,结果显示有两组抗体异常:RyR.Ab和Titin.Ab阳性,这是两种均与肌无力综合征密切相关的抗体。

这意味着病人不但有自身免疫性脑炎,同时合并肌无力综合征。

据王展航主任介绍,肌无力综合征是一种自身免疫介导的累及神经-肌肉接头的临床综合征,主要表现为肢体肌力的减弱,也可累及呼吸肌,甚至导致呼吸困难而死亡。自身免疫性脑炎同时合并肌无力综合征,这种情况还是很少见到。

随后,王展航主任亲自为患者制定了详细的治疗计划,先后给予丙种球蛋白冲击疗法、激素序贯疗法、抗感染、纠正电解质紊乱、呼吸支持、改善肌力等治疗。前后用了将近20天时间,患者便从一开始的昏迷转向清醒,可以自由下床活动,不再借助呼吸机辅助呼吸。

【专家点评

王展航主任指出:人体的免疫系统很神奇,它可以化身为武器杀死侵入身体的异物,如病毒、细菌等,这种武器就是抗体。抗体千姿百态,针对不同的异物可以产生相应的抗体,但是有些异物长得很像人体本身的细胞或组织,抗体在杀死病毒时并不能完全认清楚,这时敌我不分就会攻击人体自身,这就是自身免疫性疾病。

自身免疫性脑炎,就是由自身免疫机制介导的脑炎,该病常有前驱感染史,临床表现多种多样,主要有精神行为异常、癫痫发作、记忆减退、意识障碍等,也可由基底节或下丘脑受累的症状。这名患者先是患感冒,之后出现了言语混乱和意识不清,给她完善相关检查后发现虽然自身免疫性脑炎的相关抗体都是阴性,但是需要注意,目前国内外实验室仅限于已有抗体的检测,而人体可以产生的抗体不计其数。辅助检查只是给医生提供一个参考,还是要以经验和临床症状为大。

值得指出的是,患者还有四肢无力和呼吸肌受累的表现,考虑极有可能重叠了其它可以导致肌力减弱的自身免疫疾病,所以进一步完善了神经肌肉病检测,果然发现病人体内产生了肌无力综合征的抗体。所以在抗病毒治疗的同时,用药物清除掉该病毒诱发的抗体才能使疾病得到有效控制,再加上一些改善肌力的药物,病人自然就很快恢复。这种多种抗体重叠于一身导致多系统多器官的损害虽然极少见,但我们以往也收过多例类似患者,且都取得了很好的治疗效果。



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