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典型案例

 

治疗Bickerstaff脑干脑炎需趁早

 

    作者:    时间:2019-06-12   出处:神经内一科   编辑:lsw   点击次数:3412

Bickerstaff脑干脑炎是指发生于脑干的炎性反应,临床罕见且易误诊,常以急性或亚急性起病,多表现为对称性眼肌麻痹、共济失调、意识障碍进行性加重、反射亢进,病理征阳性、瞳孔异常等。对于其发病机制,当前大多数人认为与病毒感染或自身免疫反应导致的炎性脱髓鞘有关。

由于发病机制相似,Bickerstaff脑干脑炎的诊断需与格林巴利综合征、Miller—Fisher综合征等相鉴别,其差别之处在于抗原诱导产生的抗体作用于不同的神经系统部位,导致出现临床表现差异。而临床表现结合血清抗GQlb抗体阳性、影像表现等,即可确诊该病。近期入住我科的患者李阿姨,就是确诊为Bickerstaff脑干脑炎,经病因治疗后取得良好的疗效。

【典型案例】

李阿姨今年43岁,今年4月底开始出现咳嗽、咳痰、低热等症状,自行服用感冒药物后疗效欠佳,到了5月初的时候开始出现全身无力,行走不稳,似醉酒步态,余无其他不适,之后到当地医院住院治疗,期间进行头颅MRI检查,影像未见异常,脑脊液结果则显示白细胞数、蛋白含量均正常。当地医院考虑诊断为“脑干炎”,予以小剂量激素处理,但未见好转。

外院住院期间,李阿姨的症状继续加重,出现嗜睡、四肢无力无法行走、言语不能等症状。查体双侧瞳孔等大等圆,直径约5mm,对光反射消失,双侧眼睑下垂。为做进一步治疗,李阿姨来到广东三九脑科医院神经内一科做进一步治疗。

主管医生匡祖颖主治医师结合患者的症状体征、影像资料以及前驱感染病史,考虑患者为“Bickerstaff脑干脑炎”可能性大,给予丙种球蛋白、营养神经、皮质类固醇激素等治疗,同时继续完善相关检查,明确诊断。

住院治疗期间检验结果回报:血自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体均阴性,血神经节苷酯抗体GT1a、GQ1b抗体阳性。患者Bickerstaff脑干脑炎(抗GQ1b抗体+)诊断明确。经过病因治疗后,李阿姨的症状明显减轻,现在已经可以独立下床行走,精神状态也恢复如常。

神经内一科王展航主任表示:Bickerstaff脑干脑炎是一种与感染相关的自身免疫性神经系统疾病,可累及中枢神经系统和外周神经系统。目前,已确认的前驱感染病原体只有空肠弯曲菌。空肠弯曲菌可表达GQ1b抗体,并通过血脑屏障薄弱区域进入脑干,导致病变。本病通常为单相病程,治疗方案主要包括激素治疗、免疫球蛋白疗法、血浆置换、免疫抑制剂等,多数患者预后较好,但发病后需及时就诊以明确诊断,如不能早期治疗,患者可出现意识障碍甚至昏迷。因此,如有类似情况应尽早到有条件医院就诊治疗。



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